O autoanticorpo anti-Jo-1 é considerado marcador sorológico de um subgrupo de polimiosite inflamatória idiopática no adulto, particularmente com quadro de doença pulmonar intersticial, fenômeno de Raynaud, mãos de mecânico e artralgia, denominada síndrome antissintetase. Cerca de 30% dos pacientes adultos com polimiosite são anti-Jo1 positivos e essa frequência é maior (60%) em pacientes com comprometimento intersticial pulmonar. No teste do FAN, sua presença está associada ao padrão citoplasmático pontilhado fino.
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