Este auto-anticorpo, denominado anti-PM-1 ou anti-PM/Scl, reage contra um complexo de 16 proteínas, conhecido como exossomo, localizado principalmente no nucléolo e no núcleo das células. São identificados em cerca de 8% dos pacientes com polimiosite/dermatomiosite, em 3% dos pacientes com esclerose sistêmica e em cerca de 25% dos pacientes com miosites acompanhadas de sinais de escleroderma. A presença de anticorpos anti-PM/Scl representa um fator de bom prognóstico.
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