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Descrição:
O sistema complemento é constituído por uma cascata enzimática que atua na defesa contra infecções e representa um meio rápido e eficiente de proteção contra microorganismos invasores. Esse sistema faz um intermédio entre a imunidade inata e a adquirida, aumentando a resposta dos anticorpos e a memória imunológica, lisando células estranhas, removendo imunocomplexos e células apoptóticas. Algumas proteínas do sistema complemento estão presentes no soro como precursores enzimáticos inativos (zimógenos), outras são encontradas nas superfícies celulares. Possuem funções biológicas como estimular a quimiotaxia e a desgranulação dos mastócitos. O fator nefrítico de C3 (C3NEF), é um auto-anticorpo que se liga à C3-convertase, estabilizando-a e protegendo-a das proteínas inibitórias, determinando a degradação contínua de C3 em seus componentes ativos e a queda do seu nível sérico. Este tipo de ativação do C3 é semelhante ao que ocorre na deficiência do fator H, uma proteína inibitória da C3-convertase.
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