Os anticorpos anti-nuclear matrix protein 2 (anti-NXP-2), também chamados antiMJ, atacam a proteína 2 da matriz nuclear, que desempenha um papel vital no metabolismo do RNA e na manutenção da arquitetura do núcleo celular. A prevalência deste anticorpo varia entre 23% e 25% na DM juvenil, mas no adulto é mais baixa (1,6% - 17%3).
A presença de anti-NXP-2 foi associada a calcinose cutânea severa, tanto no adulto como na forma juvenil, e a maior fraqueza muscular, contraturas musculares, atrofia muscular e compromisso funcional significativo e, num estudo recente, também a maior prevalência de edema subcutâneo e disfagia.
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