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Descrição:
O colágeno é a maior classe de proteína fibrosa insolúvel encontrada na matriz extracelular e nos tecidos conectivos. Existem pelo menos 18 tipos de colágenos e suas subunidades 18 tipos de colágenos e suas subunidades, sendo os colágenos tipo I, II e III são os mais abundantes do organismo. O colágeno do tipo III (PIIINP) é derivado de uma proteína maior, procolágeno tipo III. As concentrações aumentadas de PIIINP são encontradas em uma série de condições em que ocorre acumulação e / ou degradação do tecido conjuntivo, A Síndrome de Ehlers-Danlos envolve um defeito genético na síntese e estrutura do colágeno e tecido conectivo. A EDS afeta a pele, articulação e vasos sanguíneos. Essa síndrome é clinicamente heterogênea, pois a anormalidade no colágeno é diferente em cada tipo. Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo IV corresponde a mutação no gene COL3A1, que codifica as cadeias de procolágeno tipo III.
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